2009年10月19日

(Behcet't disease)

ベーチェット病とは、口腔粘膜のアフター性潰傷外陰部潰傷皮膚症状、眼症状の４つの症状を　症状とする、慢性再発性の全身性炎症性疾患です。特定疾患です。
日本では北海道、東北に多く、北高南低の分布を示し、平成19年3月末現在で16,638人です。
発症にはほとんど性差はないが、男性の方が重傷化しやすく、眼病変も男性に多く、特に若年発症の場合は、重症化し失明に至る　例もみられます。
発病年齢は、檀上とも２０～４０歳に多く、30歳前半にピークを示します。
この病気んお原因は現在も不明で、遺伝環境の多方が関与していると考えられます。

臨床症状の４症状
・口腔粘膜の再発性アフター性潰傷
初期症状として、口、唇、頬粘膜、舌、歯肉、口蓋粘膜に円形の境界鮮明な潰傷がほぼ必発です。（９８％）繰り返して起こります。
・皮膚症状
下腿、前腕に結節性、紅斑様皮疹がみられ、病変部は紅くなり、皮下に硬結を触れ、痛みを伴います。
顔頚、胸部に「にきび」に似た皮疹ができ、皮疹は過敏になり、「かみそり負け」を起こしやすく、注射や採血で針を刺したあと、発赤、腫脹、小膿庖をつくる事があります。
・外陰部潰傷
男性では、陰嚢、陰茎、亀頭に、女性には大小陰唇、膣粘膜に有病性の潰傷が見られます。
・眼症状
前眼部病変として、虹彩、毛様体炎が起こり、眼通、充血、羞明、瞳孔不栓がみられ、後眼部病変として網膜絡膜炎をおこすと発作的に視力が低下し、障害が蓄積されついには、失明に至ることがあります。
又、副症状として、関節炎、血管病変、消化器病変、神経病変、副睾丸炎がみられます。

治療法は、病状や重症度に応じた対症法で対処されています。
眼症状や特殊病型が認められない時は、慢性的に症状を繰り返しますが、　良好です。
眼症状が認められる時で、眼底型の網膜ぶどう膜炎がある場合は、視力の予後は悪くて、2年後、視力の1以下になる率は４０％といわれています。
特殊型ベーチェット病はいろいろな後遺症を残すことがあります。

次回は、夜間の眠りの今と昔についてです。